Фиброэластоз эндокарда

Фиброэластоз эндокарда - редкий ВПС.

 

---

ФЭ - диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани.

Формы ФЭ:

1) ФЭ левого желудочка

2) ФЭ правого желудочка

3) Эндомиокардиальный ФЭ (болезнь Девиса)

В приведённом клиническом случае при 1-м скрининге (12нед) было выявлено поражение эндокарда ЛЖ преимущественно в области перегородки.

В соответствии с размерами ЛЖ ФЭ подразделяют на 2 типа 1) дилатированный; 2)контрактильный

В данном случае заболевание протекло по 2 типу (контрактильному).

Женщина отказалась от прерывания беременности на раннем сроке. В 34 нед визуализируется гипоплазия ЛЖ.

 

Срез через 3 сосуда: отсутствие визуализации АО.

 

Допплер - ретроградное заполнение гипоплазированной АО.

 

Порок в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде. Ребёнок умер сразу после рождения.