Фиброэластоз эндокарда

Фиброэластоз эндокарда - редкий ВПС.

ФЭ - диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани.
Формы ФЭ:
1) ФЭ левого желудочка
2) ФЭ правого желудочка
3) Эндомиокардиальный ФЭ (болезнь Девиса)
В приведённом клиническом случае при 1-м скрининге (12нед) было выявлено поражение эндокарда ЛЖ преимущественно в области перегородки.
В соответствии с размерами ЛЖ ФЭ подразделяют на 2 типа 1) дилатированный; 2)контрактильный
В данном случае заболевание протекло по 2 типу (контрактильному).
Женщина отказалась от прерывания беременности на раннем сроке. В 34 нед визуализируется гипоплазия ЛЖ.

Срез через 3 сосуда: отсутствие визуализации АО.

Допплер - ретроградное заполнение гипоплазированной АО.

Порок в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде. Ребёнок умер сразу после рождения.