Лобарная форма голопрозэнцефалии

Голопрозэнцефалия относится к порокам развития головного мозга, обусловленным неполным разделением эмбрионального переднего мозга.Порок встречается в виде трех форм - алобарная, семилобарная и лобарная голопрозэнцефалия.
При лобарной форме голопрозэнцефалии поражения мозговых структур менее выражены, поэтому диагностика этой формы порока вызывает определенные трудности.
На 2 скрининге у плода не было выявлено никаких пороков (причем скрининг проводился в перинатальном центре).
На 3 скрининге в ЦРБ у плода женского пола был выявлен порок развития головного мозга : отсутствие полости прозрачной перегородки.

Дилатация боковых желудочков мозга (вентрикуломегалия)


3 желудочек не расширен.

Задняя черепная ямка нормальной эхоструктуры.

После рождения в 1 месяц ребенку проведена НСГ.
ПРБЖ (передние рога боковых желудочков) не разделены, мозолистое тело визуализируется.

Сохраняется дилатация боковых желудочков мозга.

При осмотре ребенка районным педиатром и неврологом существенных нарушений в неврологическом статусе выявлено не было.
В 1 год стали проявляться отчетливые признаки нарушения психомоторного развития.